Adenoma cortical suprarrenal, hipercortisolismo, cardiomiopatía y bazo accesorio intrapancreático en un lactante / Cortical adrenal adenoma, hypercortisolism, cardiomyopathy, and intra-pancreatic accessory spleen in a 3-month-old infant

Introducción. El síndrome de Cushing es el resultado de concentraciones elevadas de glucocorticoides en la circulación, su presentación en lactantes es poco común. Caso clínico. Presentamos un caso de hipercortisolismo endógeno en un niño de 3 meses de edad, secundario a un adenoma suprarrenal congénito. El paciente manifestó polifagia, aumento de peso y alteraciones en el patrón del sueño; al examen físico se observó hirsutismo frontal, cara en "luna llena", abultamiento visible en región cervico-dorsal ("giba de búfalo"), hipertensión arterial; el cortisol plasmático fue de 163 pg/dL, y el ultrasonido abdominal reveló tumoración suprarrenal izquierda. Durante el período de hospitalización, el niño cursó con dificultad respiratoria y taquicardia; la radiografía de tórax mostró cardiomegalia. Después de un procedimiento quirúrgico simple (venodisección), el paciente desarrolló choque cardiogénico y falleció. En la autopsia se encontró, además de la tumoración suprarrenal, cardiomiopatía hipertrófica y bazo accesorio intrapancreático. Conclusión. La causa más común del síndrome de Cushing en todos los grupos de edad, excepto en lactantes, es hipercortisolismo exógeno; la asociación de patologías aquí presentadas es muy raro.

Introduction. Cushing syndrome is associated with high levels of glucocorticoids in the circulation and is infrequently in infants. Case report. We present a case of congenital cortical adrenal adenoma-associated endogenous hypercortisolism in a 3-month-old infant. The patient manifested polyphagia, weight gain, and changes in sleep patterns. During physical examination we found a full-moon face, bulkiness in the cervico-dorsal "buffalo-hump" region, high blood pressure, and serum cortisol of 163 pg/dL. Abdominal ultrasound revealed left adrenal tumor. During hospitalization, the patient experienced respiratory difficulty and tachycardia, and thoracic X- ray revealed cardiomegaly. After a simple surgical procedure (venous dissection), the patient developed cardiogenic shock and died. At autopsy, adrenal tumor was found in addition to hypertrophic cardiomyopathy and intrapancreatic accessory spleen. Conclusion. The most common cause of Cushing syndrome in all age groups is exogenous hypercortisolism, except in infants. The associated pathologies described in this article are rare.

Yuxtaposición izquierda de las orejuelas atriales / Left juxtaposition of the heart atrial appendages

We present the first case of left juxtaposition of the right atrial appendages that has been seen at the Children's Hospital of the state of Sonora. This anomaly was associated with a complex congenital heart defect, i.e. absence of the right atrioventricular connection and transposition of the great arteries. The two-dimensional echocardiogram is the usual study to reach a clinical diagnoses, but it may also be an incidental of finding during surgery or during autopsy, in ocurred in our case. Its timely diagnosis may have implications in the surgical treatment and in therapeutic cardiac catheterization.

Persistencia de la vena cava superior izquierda, su importancia clínica y diagnóstico. Presentación anatomoclínica en un lactante menor / Persistent left superior vena caba, clinical importance and diagnoses: A case report in a female infant

La persistencia de la vena cava superior izquierda es una malformación vascular congénita, cuya incidencia se calcula en 1.3 a 11 por ciento de las cardiopatías congénitas y en un porcentaje mucho menor (0.5 por ciento en relación con la población en general. La mayoría de los pacientes con dicha malformación tienen otras anomalías cardíacas asociadas. Es sumamente raro encontrar persistencia de la vena cava superior izquierda en forma aislada. Se muestra el caso de un lactante menor con sintomatología inespecíficada inicio súbito y grave, que ameritó intubación por un periodo de un mes y que posteriormente falleció por sepsis; en la necropsia se encontró el corazón con dilatación importante del seno coronario en el cual llegaba la persistencia de la vena cava superior izquierda, mostrada por placa simple de tórax para catéter endovenoso. Se han descrito casos de lactantes con esta malformación cuya sintomatología es la detección en el peso y talla, cianosis e incluyo insuficiencia cardiaca. El diagnóstico con cateterismo y ecocardiograma es sencillo, y el tratamiento quirúrgico es la reducción de la vena cava superior izquierda

Pericarditis por coccidioidomicosis: informe de un caso / Pericarditis by coccidioidomycosis. A case report

Se presenta el caso de una niña de once años de edad que cursó con pericarditis por coccidioidomicosis, el cual resulta interesante porque no se ha reportado en la literatura regional y nacional siendo el Estado de Sonora considerada área endémica para coccidioidomicosis. Sobresalen en el cuadro clínico fiebre y manifestaciones cardiovasculares desde el inicio de los síntomas y a lo largo de su evolución. Por el curso prolongado e insidioso hubo necesidad de practicar diversos estudios de laboratorio y gabinete, descartándo etiología no infecciosa. Se llegó al diagnóstico definitivo por punción pericárdica; en el material obtenido se praticaron estudios bacteriológicos y cultivo para hongos, resultando positivo para Coccidioides immitis. En el futuro habremos de considerar esta etiología ante cualquier caso de pericarditis y sería recomendable tomarla en cuenta en las regiones de alta prevalencia en la República Mexicana